MITOCONDRIA
Las mitocondrias ocupan 15 a
20% del volumen de una célula hepática promedio de mamífero y contienen más de
mil proteínas diferentes.
Estos organelos se conocen por
su función en la generación de moléculas de trifosfato de adenosina que se usan
en la mayor parte de las actividades celulares que requieren energía.
Para lograr su función, las
mitocondrias a menudo se relacionan con pequeñas acumulaciones oleosas que
contienen ácidos grasos, a partir de las cuales obtienen materia prima para
oxidar.
Son el sitio de síntesis de
muchas sustancias, incluidos ciertos aminoácidos y los grupos hemo.
Tienen una participación vital
en la captación y liberación de iones calcio, que son iniciadores esenciales de
actividades celulares, y junto con el retículo endoplásmico regulan de manera
importante la concentración citoplásmica de Ca2+.
El proceso de muerte celular,
que tiene una función fundamental en la vida de todos los organismos
multicelulares, también se regula en gran medida por fenómenos que ocurren en
las mitocondrias.
El límite externo de una
mitocondria contiene dos membranas: la membrana mitocondrial externa y la
membrana mitocondrial interna.
La membrana mitocondrial
externa rodea por completo a la mitocondria y sirve como límite externo.
La membrana mitocondrial
interna se subdivide en dos dominios interconectados que tienen diferentes
proteínas residentes que desempeñan funciones distintas.
Uno de los dominios, la
membrana limitante interna, se encuentra justo por dentro de la membrana
mitocondrial externa (formando una envoltura de doble membrana) y es muy rica
en moléculas encargadas de importar a las proteínas mitocondriales.
El otro dominio se encuentra
en el interior del organelo como una serie de hojas membranosas invaginadas,
llamadas crestas.
La función de las mitocondrias
como transductores de energía tiene gran relación con las membranas de las
crestas.
Las crestas contienen una gran
cantidad de superficie de membrana que aloja la maquinaria necesaria para la
respiración aeróbica y la formación de ATP.
La membrana limitante interna
y las membranas de las crestas internas se ensamblan entre sí mediante
conexiones estrechas llamadas uniones de las crestas.
Las membranas de la
mitocondria dividen al organelo en dos compartimientos acuosos, uno en el
interior, llamado matriz, y otro entre las membranas interna y externa,
conocido como espacio intermembrana.
La matriz tiene una
consistencia gelatinosa por la elevada concentración de proteínas
hidrosolubles.
Las proteínas del espacio
intermembrana son mejor conocidas por su participación en el inicio del
suicidio celular o apoptosis.
La membrana externa está formada
por lípidos (casi 50%) y contiene una mezcla curiosa de enzimas que participan
en actividades tan diversas como la oxidación de la adrenalina, la degradación
del triptófano y la elongación de los ácidos grasos.
La membrana interna contiene
más de 100 polipéptidos diferentes y muestra una proporción proteína/lípido muy
alta. Es rica en cardiolipina, un fosfolípido inusual.
La membrana mitocondrial y la
membrana bacteriana externas contienen porinas, que son proteínas integrales
que poseen un conducto interno relativamente grande rodeado por un barril de
cadenas B.
Las porinas de la membrana
mitocondrial externa no son estructuras estáticas, sino que pueden realizar un
cierre reversible como repuesta a las condiciones dentro de la célula.
Cuando los conductos de porina
están abiertos, la membrana externa es permeable a moléculas como el ATP, el
NAD y la coenzima A, que tienen funciones clave en el metabolismo energético
dentro de la mitocondria.
La membrana interna de este
organelo es impermeable; todas las moléculas y los iones requieren
transportadores de membrana especiales para ingresar a la matriz.
Las mitocondrias tienen su
propio material genético y los mecanismos para producir su propio ácido
ribonucleico y proteínas.
Las mitocondrias se describen
como centrales eléctricas en miniatura, puesto que extraen la energía de
materiales orgánicos y la almacenan durante un lapso en forma de energía
eléctrica.
La energía obtenida de los
sustratos se utiliza para generar un gradiente iónico a través de la membrana
mitocondrial interna.
Las mitocondrias emplean un
gradiente iónico a través de su membrana interna para impulsar muchas
actividades que requieren energía, en particular la síntesis de ATP.
Cuando la formación de dicha
molécula se impulsa con la energía liberada de los electrones removidos durante
la oxidación de sustratos, el proceso se conoce como fosforilación oxidativa.
Diabetes
Mellitus y sordera
La diabetes mellitus y la sordera (DAD) o diabetes y sordera heredadas por la madre (MIDD) es un subtipo de diabetes que se produce por una mutación puntual en la posición 3243 en el ADN mitocondrial humano, que consiste en un genoma circular. Esto afecta el gen que codifica tRNALeu. Debido a que el ADN mitocondrial es aportado al embrión por el ovocito y no por los espermatozoides, esta enfermedad se hereda solo de los miembros de la familia materna. Como indica su nombre, MIDD se caracteriza por diabetes y pérdida auditiva neurosensorial.
Miopatía
mitocondrial
Las miopatías mitocondriales son tipos de miopatías asociadas con la enfermedad mitocondrial. En la biopsia, el tejido muscular de los pacientes con estas enfermedades generalmente muestra fibras musculares "rojas". Estas fibras rojas rasgadas contienen acumulaciones leves de glucógeno y lípidos neutros, y pueden mostrar una reactividad incrementada para la succinato deshidrogenasa y una reactividad disminuida para la citocromo c oxidasa. Se creía que la herencia era materna (extranuclear no mendeliana). Ahora se sabe que ciertas deleciones de ADN nuclear también pueden causar miopatía mitocondrial como la deleción del gen OPA1. Hay varias subcategorías de miopatías mitocondriales.
La
encefalomiopatía mitocondrial, la acidosis láctica y los episodios de apoplejía
La encefalomiopatía mitocondrial, la acidosis láctica y los episodios de apoplejía (MELAS por sus siglas en inglés) forman parte de la familia de citopatías mitocondriales, que también incluyen MERRF y la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Son causadas por defectos en el genoma mitocondrial que se heredan puramente de la madre. Sin embargo, es importante saber que algunas de las proteínas esenciales para la función mitocondrial normal son producidas por el genoma nuclear, y posteriormente son transportadas a la mitocondria para su uso. Como tal, las mutaciones en estas proteínas pueden dar como resultado trastornos mitocondriales, pero pueden heredarse tanto de padres masculinos como femeninos de la manera típica. La enfermedad puede manifestarse en ambos sexos.
BIBLIOGRAFIA
Gerald Karp. Biología celular y molecular:
Conceptos y experimentos. Edición 7ª. Ed. McGraw Hill. 2014
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