LISOSOMAS
Los lisosomas son los organelos digestivos de una célula animal. Un lisosoma típico contiene cerca de 50 enzimas hidrolíticas diferentes que se producen en el retículo endoplásmico rugoso y se dirigen a estos organelos.
Consideradas en conjunto, las
enzimas lisosómicas pueden hidrolizar todo tipo de macromoléculas biológicas.
Las enzimas de un lisosoma
comparten una propiedad importante: todas alcanzan su actividad óptima en un pH
ácido, por lo que son hidrolasas ácidas.
El ph óptimo de estas enzimas
se sitúa por debajo del pH del compartimiento lisosómico, que se aproxima a
4.6. La elevada concentración interna de protones se mantiene mediante una
bomba de protones presente en la membrana que limita al organelo.
Las membranas lisosómicas
contienen diversas proteínas integrales muy glucosiladas cuyas cadenas de
carbohidratos se cree que forman un recubrimiento protector para la membrana
contra el ataque de las enzimas que encierra.
Las bacterias ingeridas casi
siempre se desactivan por el pH bajo del lisosoma y luego se someten a la
digestión enzimática. Los péptidos producidos por este proceso digestivo se
“sitúan” en la superficie celular, donde pueden alertar al sistema inmunitario
sobre la presencia de un agente extraño.
Los lisosomas también tienen
una función clave en el recambio de organelos, o sea en la destrucción regulada
de los propios organelos celulares y su remplazo.
Durante el proceso mencionado,
llamado autofagia, un organelo, como la mitocondria, está rodeado por una doble
membrana (o fagóforo) para producir una vesícula secuestrante de doble membrana
llamada autofagosoma.
La membrana externa del
autofagosoma, una vez formada, se fusiona con un lisosoma y genera una
estructura llamada autolisosoma, en la cual hay degradación de la membrana
interna del autofagosoma y el contenido en su interior.
Una vez que se completa el
proceso digestivo en el autofagolisosoma, el organelo se conoce como cuerpo
residual.
Según sea el tipo celular, el contenido del
cuerpo residual puede eliminarse de la célula mediante exocitosis o conservarse
dentro del citoplasma por tiempo indefinido como un gránulo de lipofuscina.
Los residuos de
manosa-6-fosfato de las enzimas lisosómicas actúan como un “domicilio” para
entregar estas proteínas a los lisosomas.
Enfermedad
de Farber
La enfermedad de Farber (también conocida como lipogranulomatosis de Farber, deficiencia de ceramidasa, "Dismucopolisacaridosis fibrocítica" y "Lipogranulomatosis") es una enfermedad de almacenamiento lisosómico autosómico recesivo extremadamente rara (80 casos informados en todo el mundo hasta el día de hoy ) una deficiencia en la enzima ceramidasa que causa una acumulación de esfingolípidos de material graso que conduce a anormalidades en las articulaciones, el hígado, la garganta, los tejidos y el sistema nervioso central.
Enfermedad
de Fabry
La enfermedad de Fabry es una rara enfermedad de almacenamiento lisosómico genética, heredada de forma ligada al cromosoma X. La enfermedad de Fabry puede causar una amplia gama de síntomas. Es una forma de esfingolipidosis, ya que implica un metabolismo disfuncional de los esfingolípidos.
Enfermedad
de Schlinder
La enfermedad de Schindler, también conocida como enfermedad de Kanzaki y deficiencia de alfa-N-acetilgalactosaminidasa es una enfermedad rara que se encuentra en humanos. Este trastorno de almacenamiento lisosomal es causado por una deficiencia en la enzima alfa-NAGA (alfa-N-acetilgalactosaminidasa), atribuible a mutaciones en el gen NAGA en el cromosoma 22, que conduce a una acumulación lisosómica excesiva de glicoproteínas. Una deficiencia de la enzima alfa-NAGA conduce a una acumulación de glicoesfingolípidos en todo el cuerpo.
Enfermedad
de Tay-Sachs
La enfermedad de Tay-Sachs es un trastorno genético que ocasiona la destrucción de las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal. El tipo más común, conocido como enfermedad infantil de Tay-Sachs, se vuelve aparente alrededor de los tres a seis meses de edad con el bebé perdiendo la capacidad de voltearse, sentarse o gatear. Esto es seguido por convulsiones, pérdida de audición e incapacidad para moverse. La muerte generalmente ocurre en la primera infancia. Con menos frecuencia, la enfermedad puede ocurrir en la infancia o en la adultez posterior. Estas formas son generalmente de naturaleza más leve.
Enfermedad
de Krabbe
La enfermedad de Krabbe (KD) (también conocida como leucodistrofia de células globulares o lipidosis de galactosilceramida) es una enfermedad de almacenamiento lisosomal rara y con frecuencia mortal que da como resultado un daño progresivo al sistema nervioso. KD implica el metabolismo disfuncional de los esfingolípidos y se hereda en un patrón autosómico recesivo. La enfermedad lleva el nombre del neurólogo danés Knud Krabbe.
BIBLIOGRAFIA
Gerald Karp. Biología celular y molecular:
Conceptos y experimentos. Edición 7ª. Ed. McGraw Hill. 2014
No hay comentarios:
Publicar un comentario